Mianem objawu Reynauda określa się napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp powstający pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny. Wyróżniamy następujące postaci:
– pierwotny (choroba Reynauda) – idiopatyczny,
– wtórny (zespół Reynauda) – w przebiegu innych chorób,
– młodzieńczy – pojawiający się w okresie dojrzewania.
W patogenezie powstawania zmian mają znaczenie zaburzenia w unerwieniu współczulnym, zwiększona wrażliwość na zimno mięśni gładkich tętnic palców, podwyższona lepkość krwi oraz zmiany w ośrodku kontrolującym temperaturę w podwzgórzu. Prawdopodobnie w powstawaniu zmian współdziałają liczne czynniki, w tym także uwalnianie miejscowo lub krążące w całym organizmie substancje zwężające naczynia takie jak endotelina czy tromboksan.
W obrazie klinicznym schorzenia stwierdza się występowanie epizodów symetrycznego, bolesnego skurczu naczyń obwodowych. Stwierdza się trzy następujące po sobie fazy: skurcz tętnic – zajęte palce stają się blade i usztywnione, sinica – palce stają się ciemnoniebieskie lub fioletowe, przekrwienie tętnicze – palce stają się jasnoczerwone na skutek uruchomienia mechanizmu kompensacyjnego, zwiększającego przepływ tętniczy.
Choroba Reynauda występuje najczęściej u młodych kobiet (5:1). Zespół Reynauda może występować w przebiegu bardzo licznych schorzeń takich jak:
– choroby tkanki łącznej (twardzina układowa, toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie naczyń, zespół Sjoegrena),
– choroby neurologiczne (jamistość rdzenia, stwardnienie rozsiane, neuropatie obwodowe, dyskopatia),
– choroby hematologiczne (czerwienica prawdziwa, napadowa hemoglobinuria, krioglobulinemia, choroba zimnych aglutynin),
– zatrucia (metale ciężkie, sporysz, grzyby, pochodne chlorku winylu, trójchloroetylen),
– choroby naczyniowe (stwardnienie tętnic, zakrzepowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie naczyń, przetoki tętniczo-żylne, zatory i zakrzepy),
– urazy (choroba wibracyjna, jako następstwo urazów i operacji),
– wady rozwojowe (żebro szyjne),
– inne (nowotwory, niedoczynność tarczycy, zaburzenia odżywiania, leki).
Zespół Reynauda stanowi często pierwszy objaw choroby, poprzedzając jej wystąpienie nawet o kilka lat.
Pierwotny zespół Raynauda występuje około dwukrotnie częściej niż wtórny. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle poniżej 25 roku życia i występują około pięciokrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Osoby cierpiące na pierwotny zespół Raynauda często obserwowały obniżoną tolerancję na zimno w dzieciństwie.
Pacjenci ze wtórnym zespołem Raynauda często cierpią na jedną ze wspomnianych powyżej chorób będących powiązanych z zespołem lub przyjmują leki, których efektem ubocznym jest zespół Raynauda.
Osoby, które zaobserwowały u siebie pierwsze objawy zespołu Raynauda w wieku powyżej 25 lat i nie cierpiały w dzieciństwie na nietolerancję zimna, powinny niezwłocznie udać się do lekarza w celu wykluczenia współwystępowania innych poważnych schorzeń.