Znamię Beckera to stosunkowo często występująca zmiana, będąca zaburzeniem rozwojowym. Najczęściej zmiana lokalizuje się na skórze barku, rzadziej może dotyczyć skóry ramion lub tułowia. W chwili urodzenia zmiana jest niewidoczna lub tylko nieznacznie przebarwiona. U części pacjentów na tym etapie mogą występować wyraźne grudki przymieszkowe. W okresie dojrzewania zmiany przybierają barwę ciemnobrązową oraz pojawia się owłosienie. W obrębie znamienia mogą także pojawić się zmiany trądzikowe, co jest objawem wrażliwości na działanie androgenów. Zazwyczaj pierwsza diagnoza stawiana jest w okresie letnim, gdyż po ekspozycji na słońce zmiana staje się wyraźnie ciemniejsza niż otaczająca skóra. Zmiany niemal wyłącznie dotyczą mężczyzn.
Zespół znamienia Beckera cechuje się współistnieniem wielu zaburzeń układu kostnego oraz ośrodkowego układu nerwowego.
W celu potwierdzenia rozpoznania można wykonać badanie histopatologiczne wycinka skóry.