Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa) to złożona grupa schorzeń, określanych mianem mechaniczno-pęcherzowym. W ich przebiegu powstają bolesne wykwity pęcherzowe, pod wpływem bardzo niewielkich urazów mechanicznych skóry. Z wyjątkiem odmiany nabytej, schorzenie ma podłoże genetyczne. Wśród wrodzonych postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka wyróżniamy: postać epidermolityczną (zwykłą), postać łączącą i dermolityczną (podział ten związany jest z poziomem, na którym tworzą się wykwity pęcherzowe). Schorzenie może dotyczyć skóry, błon śluzowych oraz narządów wewnętrznych. Nasilenie zmian może być różne- od postaci łagodnych do ostrych, a zmiany skórne mogą być ograniczone lub uogólnione.
W celu potwierdzenia choroby zaleca się pobranie wycinka skóry w celu przeprowadzenia badania w mikroskopie elektronowym. Ponadto wykonuje się badania immunohistochemiczne.
Leczenie wrodzonej postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka to przede wszystkim postępowanie podtrzymujące, polegające głównie na unikaniu przez pacjenta urazów, leczeniu infekcji oraz stosowaniu odpowiedniej diety. Terapię drugiego rzutu stanowią przeszczepy skóry. Z kolei w terapii trzeciego rzutu można rozważyć: fenytoinę, tetracyklinę czy też terapię genową.